На заметку - болезнь мойа-мойа.

Болезнь мойа-мойа - редкое цереброваскулярное заболевание, характеризующееся поражением дистальной части внутренней сонной артерии (ВСА) и/или проксимальных отделов передней мозговой артерии (ПМА) и/или средней мозговой артерии (СМА) с двух сторон. Эти изменения провоцируют формирование аномальной сосудистой сети, состоящей из коллатеральных путей в обход суженного участка, компенсирующих церебральную ишемию. Мойа-мойа - дословно переводится с японского как «облако сигаретного дыма», что связано с характерной картиной при ангиографии.

Заболеваемость имеет два возрастных пика - детский (в среднем 5 лет) и взрослый возраст (около 40 лет). Клинические проявления очень вариабельны: наиболее распространенные это ишемические инсульты, транзисторные ишемические атаки (ТИА, включая дроп-атаки), кровоизлияния; менее распространенные – эпилептические припадки, головные боли. Головные боли при этом имеют мигреноподобный тип и возникают по причине расширения лептоменингеальных коллатералей. К наиболее редким клиническим проявлениям относятся хореиформные гиперкинезы и когнитивные/психические нарушения. Хореиформные гиперкинезы возникают по причине расширения коллатералей в области базальных ядер.

Причина болезни мойа-мойа неизвестна. Выделяют ряд генетических мутаций, которые могут служить факторами риска. Обязательными критериями для постановки такого диагноза являются 1) двустороннее поражение ВСА, при этом одна из сторон может преобладать; иногда, поражение контрлатеральной ВСА может присоединиться позже 2) отсутствие сопутствующих заболеваний.  

Патоморфологически стеноз артерий вызван не атеросклерозом и не воспалением. Гистологически определяется гиперплазия гладкомышечных клеток с наличием в просвете сосудов тромботических масс. За счет стеноза крупных сосудов происходит компенсаторное расширение перфорирующих артерий, стенка которых может не выдерживать, что приводит к кровоизлияниям.

Выделяют так же синдром мойа-мойа в тех случаях, когда наблюдается унилатеральное поражение и/или имеются сопутствующие заболевания (атеросклероз, аутоиммунные заболевания, менингиты, опухоли, травмы головы и т.д.). Может быть ассоциирован с синдромом Дауна, нейрофиброматозом 1 типа, серповидно-клеточной анемией или возникать после облучения головы и шеи при терапии оптических глиом, краниофарингеом, опухолей гипофиза.

Консервативная терапия включает препараты группы антиагрегантов и блокаторов кальциевых каналов (при резистентных головных болях или мигренях, снижают частоту ТИА). Возможно хирургическое лечение – операция под названием ЭИКМА (экстра-интракраниальный микроанастомоз) – к сожалению, не восстанавливает уже существующий неврологический дефицит, однако является профилактической мерой возникновения дальнейших нарушений.

Share: